Vad är hydrocefalus hos barn?

Hydrocefalus (vattenskalle)

Hydrocefalus, även kallat ”vattenskalle”¹, innebär en onormalt stor ansamling av ryggmärgsvätska inne i skallen (kraniet).² Det sker på grund av en störning av cirkulationen i hjärnans vätskesystem.³.Detta leder till att det blir ett ökat tryck inne i skallen och att huvudet växer oproportionerligt mycket.⁴ Det ökade huvudomfånget är också det man främst ser hos det lilla barnet.³

Hjärnan inne i kraniet omges av vätska. Den bildas i speciella hålrum i hjärnan som kallas hjärnventriklar. Från hjärnventriklarna rör sig vätskan genom trånga kanaler innan den hamnar på hjärnans utsida för att sedan tas upp av blodkärlen. Varje dygn bildas ca en halv liter hjärnvätska. Den har till uppgift att skydda hjärnan mot exempelvis stötar mot huvudet och att ge näring till hjärncellerna.⁵ Vid hydrocefalus bildas det för mycket vätska i hjärnan. Det kan bero på olika saker som till exempel att produktionen av vätskan är ökad, att kanalerna är för täta eller att upptaget av vätska till blodkärlen är reducerat. När mängden hjärnvätska ökar kommer också trycket inne i skallen att öka, vilket orsakar de flesta symtomen vid hydrocefalus och som kan göra tillståndet farligt.⁵

Hydrocefalus kan vara medfött hos spädbarn⁵ och kan ha orsakats av händelser under graviditeten, i samband med förlossningen eller efter förlossningen men kan också vara av okänd orsak³. Hydrocefalus hos förtidigt födda barn beror oftast på en blödning inne i hjärnans hålrum. ⁴

Den typ av hydrocefalus som finns redan från födseln kallas kongenital hydrocefalus och kan förekomma tillsammans med andra sjukdomar som vid missbildningssyndrom, ryggmärgsbråck och akveduktstenos (förträngning som försvårar flödet av vätska).⁶

Hydrocefalus kan även drabba vuxna och äldre personer men ter sig på ett annat sätt.⁵

Symtom hydrocefalus

Hos spädbarn som har medfödd hydrocefalus växer huvudet ofta mycket snabbare än vad som är normalt. Detta sker på grund av den ökade mängden vätska som pressar skallen utåt. (Y) Det är för att upptäcka hydrocefalus som huvuden på små barn mäts så ofta under den första levnadstiden. ³ Spädbarn med hydrocefalus kan även ha symtom som ökad skrikighet/missnöjdhet, trötthet ³, dålig aptit⁵ och kräkningar³ samt kramper⁵. Det kan vara problem med matningen och hos en del barn buktar fontanellen utåt. Äldre barn kan ha symtom som huvudvärk, trötthet, illamående och kräkningar.³

Hydrocefalus behöver inte medföra något funktionshinder. Det kan dock vara förenat med tillstånd som cerebral pares (CP), balansproblem, försenad och/eller störd kognitiv utveckling, epilepsi eller ögon- och synproblem, det förekommer också svårigheter med minne och visuell perception. Autismspektrumtillstånd kan också förekomma hos dessa barn.⁴

De flesta spädbarn med hydrocefalus har en förhållandevis normalt tillväxt och utveckling om de får snabb behandling. De kan oftast gå i vanlig skola och i samma årskurs som sina jämnåriga kamrater. Hos en del finns behov för speciella insatser.

Diagnos och behandling hydrocefalus

Det späda barnet undersöks med ultraljud för att man ska kunna ställa diagnosen hydrocefalus, men datortomografi och magnetkameraundersökning (MR) kan också behövas.^3,5

Hydrocefalus kan behandlas genom att man opererar in en så kallad ”shunt” i hjärnan. Det är en tunn slang med en ventil som går från hjärnventriklarna och ner till bukhålan. Shunten leder bort den ansamlade vätskan från hjärnan och gör att det förhöjda trycket inne i skallen jämnas ut.^3,5 Det finns även andra sätt att behandla hydrocefalus såsom ventriculocisternotomi (Kanal skapad mellan hålrum i hjärnan),detta är mindre vanligt.

De komplikationer som kan uppstå med en shunt är infektion, att det blir stopp i slangen eller att det dräneras för mycket vätska. När barnet växer kan också slangen som går ner till buken bli för kort. Man behöver vara inställd på att det kan bli nödvändigt att byta ut shunten på längre sikt. ^3,5

Om trycket i hjärnan blir förhöjd på grund av att shunten inte fungerar som den ska, kan hjärnan ta skada. Det är därför viktigt att vara observant på symtom som uppstår vid högt tryck i hjärnan som huvudvärk, synrubbningar, illamående, kräkningar, yrsel och krampanfall.⁵

Forskning om hydrocefalus

Det pågår uppföljande studier av barn med kongenital hydrocefalus för att följa deras utveckling och för att se hur man kan förbättra insatserna för denna grupp. Det är angeläget att minska antalet shuntkomplikationer och att vidareutveckla omhändertagandet.

Korta fakta om hydrocefalus 

• Kongenital hydrocefalus drabbar ca 0.7 av 1000 levande födda barn i Sverige.
• Orsaken har betydelse för hur det går för barnen och för hur de utvecklas.
• Epilepsi förekommer hos ca 30 procent av barnen med hydrocefalus, kognitiva svårigheter hos ca 30-40 procent, cerebral pares hos ca 30procent.

Referenser:
1) Neuro
2) Svensk Mesh_KI
3) Neuro
4) Mun-h-center
5) Netdoktor
6) Braun
7) Lindquist B et al. 2007. Avhandling. Kognition och beteende hos barn med hydrocephalus.

Publicerad 2021-03-26