Vad är PANS/PANDAS?

PANS/PANDAS är neuropsykiatriska tillstånd som drabbar barn/ungdomar. De utlöses av en infektion och ger ofta svåra psykiatriska symtom.

PANS/PANDAS är två relativt nyupptäckta¹ och okända² neuropsykiatriska tillstånd³ som främst drabbar barn och ungdomar⁴. De är autoimmuna sjukdomar som utlöses av en infektion och som ger upphov till psykiatriska symtom.²Svårighetsgraden varierar, men de flesta får allvarliga psykiska symtom som påverkar det dagliga livet.⁵ PANS/PANDAS är sjukdomar som kan behandlas och ofta botas.³

Om PANS/PANDAS

Begreppet PANDAS introducerades av forskare i USA på 1990-talet och diagnoskriterier publicerades 1998 av Susanne Swedo, forskare på National Institute of Mental Health (NIMH) i USA.^1,6 PANDAS, står för Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections⁷. Precis som namnet antyder uppstår tillståndet till följd av en bakterieinfektion orsakad av streptokocker. Det kan exempelvis vara ”halsfluss”.⁵

PANS är ett nyare begrepp och en bredare diagnos som definierades 2010 av forskare i USA.⁶ PANS står för engelskans Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome⁷och uppstår också till följd av en infektion.³ Men till skillnad från PANDAS kan det handla om både olika typer av virus- eller bakteriella infektioner.⁷

Vid PANS och PANDAS tros symtomen bero på ett immunsvar för antingen streptokocker (PANDAS) eller virus alt bakterier (PANS), som skapar autoimmuna antikroppar och påverkar hjärnan.⁷ De är alltså autoimmuna sjukdomar³ i nervsystemet² som utlöses av en infektion³ som ger upphov till psykiatriska symtom².

PANS och PANDAS debuterar oftast i barn och ungdomsåren. Vuxna som insjuknat under barndomen, men som inte fått behandling, kan ha kvar symtom i vuxen ålder.^4-5 Det verkar finnas fall då sjukdomen läker ut i vuxen ålder, utan behandling, men det finns också fall som leder till kronisk sjukdom.³

Hur många som har PANS och PANDAS är ännu okänt. Det beror på att diagnoserna PANS och PANDAS inte har funnits i sjukvårdens diagnosmanualer samt att det har saknats samsyn kring hur dessa diagnoser ska kodas i journaler.³

PANS/PANDAS är fortfarande att betrakta som forskningsdiagnoser som ännu inte förekommer i vedertagna sjukdomsklassificeringssystem och det finns ingen etablerad diagnos för PANS och PANDAS i svensk vård. Utöver det lidande som de här tillstånden redan innebär för barnen och deras familjer, innebär avsaknaden av en diagnos ytterligare bekymmer. Utan en etablerad diagnos hamnar de här familjerna ofta utanför de vanliga insatser som finns från samhället, som exempel stöd i hemmet och avlastning för föräldrarna.²

Kunskapen om PANS och PANDAS är begränsad bland läkare och det är troligt att många får och har fått fel diagnos.⁵

Symtom vid PANS/PANDAS

Symtomen vid PANS och PANDAS överlappar varandra. Symtombilden varierar dessutom mycket mellan olika individer.⁵

Typiskt för dessa två sjukdomstillstånd är att ett fullt friskt barn plötsligt insjuknar med symtom som exempelvis tics, svåra tvång (OCD), ätstörningar, ångest, koncentrationsstörningar, skrivsvårigheter, aggressionsutbrott och muskel- och ledsmärtor⁵och att symtomen kommer i skov. ^2,6

Vanliga symtom vid PANS och PANDAS är:⁵

tankar som rör tvång, tvångshandlingar och/eller tics
allvarligt minskat intag av föda
ångest (separationsångest)
labilitet och/eller depression
irritabilitet, aggressivitet och/eller svåra trotssymtom
utvecklingsmässig tillbakagång i beteendet
försämrad prestation i skolan
sensoriska eller motoriska avvikelser
ibland syn- eller hörselhallucinationer
psykotiska symtom (exempelvis vanföreställningar och/eller hallucinationer)
koncentrationssvårigheter
urinträngningar och/eller sängvätning
smärttillstånd (exempelvis huvudvärk, ledvärk)
sömnstörningar.

Ofta förekommer en kombination av flera av symtom ovan.⁵

Vid PANDAS kan man se ett mer specifikt förlopp med ett mycket plötsligt insjuknande. De första symtomen är alltid tvång (OCD) eller tics, eller både och. Symtomen når sin kulmen efter 24–48 timmar.⁶ Nästa symtom brukar vara separationsångest. Den brukar komma inom ett par dygn efter det första symtomet. Nästkommande symtom kan variera. Typiskt för PANDAS är det plötsliga insjuknandet. Vissa föräldrar kan tala om exakt vid vilken tidpunkt deras barn insjuknade.³

En del barn/ungdomar som inte får behandling blir extremt funktionsnedsatta. De kan exempelvis ha tics och tvång varje vaken timme, kan inte gå till skolan, lämnar inte hemmet eller ens går ut ur sitt rum på flera år.³

Så ställs diagnosen PANS/PANDAS

Det finns ännu inget prov som med säkerhet kan påvisa PANS/PANDAS, utan diagnosen ställs utifrån symtom och sjukdomshistoria.⁵ Man brukar säga att PANS är en uteslutningsdiagnos. Med det menas att man först måste utesluta en rad andra sjukdomstillstånd med liknande symtom, innan man kan ställa diagnosen PANS.^5,6,8

Vilka undersökningar man gör beror på hur symtombilden ser ut. Exempel på undersökningar kan vara: infektionsprover, markörer för neuroinflammation, markörer för immunbristtillstånd, MR-bilder (magnetkamerabilder) av hjärnan, analys av ryggmärgsvätska och EEG (mätning av hjärnans elektriska aktivitet).⁵

Diagnoskriterierna skiljer sig lite mellan PANS och PANDAS.

Kriterier för PANS:^1,7

Plötslig och dramatiskt debut med tvångssyndrom eller med allvarligt begränsat födointag.
Minst två av samtidiga neuropsykiatriska symtom som startar akut:
– separationsångest/ångest
– känslomässig labilitet och/eller depression
– irritabilitet, aggressivitet och/eller svåra trotssymtom
– tillbakagång i utveckling av beteendet
– svårare att prestera i skolan
– sensoriska (sinnesintryck) eller motoriska avvikelser
– kroppsliga symtom som sömnstörning, urinträngningar och sängvätning.
Symtomen kan inte förklaras bättre av någon känd neurologisk sjukdom eller somatisk sjukdom (till exempel Tourettes syndrom, Sydenhams chorea eller Systemisk Lupus Erythematosus (SLE).

Kriterier PANDAS:⁷

Tvång (OCD) och/eller tics.
Ålder: Symtom först vid 3-års ålder och puberteten.
Akut start och fortsätter sedan i skov.
Associeras till grupp A streptokockinfektion (GAS).
Associeras med neurologiska avvikelser, inklusive oavsiktliga rörelser.

Behandling av PANS/PANDAS

PANS/PANDAS kan behandlas och ofta botas³men förutsätter att patienterna får rätt diagnos, vilket ofta är svårt och kan ta tid.²

Eftersom PANS/PANDAS är relativt nya sjukdomar har inte stora, välgjorda s.k. dubbel-blinda studier på behandlingar ännu hunnit genomföras. Små studier har dock gjorts. De behandlingsriktlinjer som finns idag bygger på dessa samt beprövad erfarenhet från fler än 1 000 fall av PANS och PANDAS.^5,9 Riktlinjerna har tagits fram av den amerikanska expertgruppen PANS Research Consortium och presenterades 2017. Enligt riktlinjerna behöver behandlingen anpassas efter varje patients behov, symtombild och förlopp. Fokus bör vara på misstänkta orsaker till symtomen och på symtomlindring.¹

Behandlingen går ut på en tredelad strategi¹⁰ och riktas in på att:^8,10

utrota infektion
behandla störningar i immunsystemet
behandla psykiska symtom.

Utrota infektion

Genom att utrota infektionen⁸ elimineras även källan till neuroinflammationen.

Behandlingar som används: Infektionsbekämpande⁵ medel, dvs antibiotika¹.

Antibiotika kan används oavsett om man funnit infektion eller inte. Ofta fungerar långtidsbehandling bra. Syftet med långtidsbehandling är profylaktiskt, dvs förebyggande. Man vill med behandlingen undvika nya bakterieinfektioner som kan trigga i gång PANS-skov.⁹

Behandla störningar i immunsystemet

Genom att använda antiinflammatoriska och immunmodulerande terapier, vill man behandla störningar i immunsystemet.¹⁰

Behandlingar som används: Antiinflammatorisk behandling⁵ är NSAID-preparat eller kortison.¹ Immunmodulerande behandlingar är framför allt IVIG.¹⁰

NSAID är ett samlingsnamn som inkluderar anti-inflammatoriska läkemedel som inte innehåller kortison (steroider).⁹ Det finns olika sorter med olika styrka som används för att behandla den inflammatoriska aspekten av PANS. Ofta ges dessa läkemedel tillsammans med omeprazol för att förebygga problem med magen⁹ (långvarig behandling med NSAID ökar risken för magsår, vilken minskas om man samtidigt behandlas med exempelvis omeprazol¹¹).
Kortison ges för att dämpa immunförsvaret och reglera inflammationen.⁹
IVIG är en förkortning av intravenöst immunoglobulin. Immunglobulin är koncentrerad form av antikroppar från blodgivare och ges intravenöst. IVIG verkar slå ut de antikroppar som attackerar funktioner i hjärnan vid PANS.

Behandlingen ges ofta under en bestämd period, exempelvis var fjärde vecka under sex månader.¹⁰

Behandla psykiatriska symtom⁸

Behandlingar som används: Psykofarmaka och KBT.⁵
Psykiatriska symtomlindrande behandlingar⁵, så kallade psykofarmaka, används för att exempelvis lindra ångest och psykotiska symtom eller sömnproblem. Även KBT-behandling kan behövas. KBT står för kognitiv beteendeterapi och används framför allt för att behandla tvångssymtomen vid PANS. En del patienter är för sjuka för att kunna tillgodogöra sig KBT, då ges KBT tillsammans med annan behandling eller efter annan behandling.⁹

Oftast ges en kombination av olika behandlingstyper.⁵

Eftersom sjukdomsbilden vid dessa tillstånd är komplex behöver flera specialiteter samarbeta med patienten i fokus. Multidisciplinära team och internationellt samarbete är därför önskvärt.¹

Forskning om PANS/PANDAS

PANS/PANDAS är ett relativt nytt forskningsområde som allt fler intresserar sig för.¹²

Ett exempel är ett internationellt och multidisciplinärt forskningsarbete där man för närvarande studerar 400 barn och ungdomar med PANS från Europa och USA. I den inledande studien har man sett avvikelser i arvsmassan som är extremt ovanliga. Dessa avvikelser påverkar med stor sannolikhet både det medfödda immunförsvaret och kommunikationen mellan nervceller i hjärnan.²

Forskning pågår även inom en rad olika områden bland annat gällande behandling vid PANS. En sådan studie bedrivs vid Gillbergcentrum, Göteborgs universitet. Studien har pågått sedan 2020 och går ut på att undersöka behandlingsinsatser vid PANS med bland annat IVIG.¹

PANS/PANDAS är fortfarande att betrakta som forskningsdiagnoser som ännu inte förekommer i vedertagna sjukdomsklassificeringssystem. Mer forskning behövs och efterfrågas kring dessa sjukdomar.⁶

Visste du att…

… man inte vet hur många barn som drabbas i Sverige, men det verkar vara fler pojkar än flickor som insjuknar i PANDAS.⁶
… man uppskattar att enbart i USA har 1 barn på 200 PANS/PANDAS?¹³
… flest barn insjuknar i åldern 4–9 år (69 procent)*¹³

* enligt självrapportering från 700 amerikanska familjer

Referenser:

1) Gillberg centrum

2) Uppsala universitet

3) Habilitering & Hälsa, Region Stockholm – Autismforum

4) Pandasinfo.se (Sane)

5) Pandasinfo.se (Sane)

6) Ågrenska

7) PANDAS PHYSICIANS NETWORK

8) Janusinfo

9) Pandasinfo.se (Sane)

10) Pandasinfo.se (Sane)